Bij mij is Cystic Fibrosis (cf) ontdekt toen ik drie maanden was. Mijn moeder vertrouwde mijn gehoest niet. Toen ik als baby in het bad poepte en er een flinke vetlaag op het wateroppervlak verscheen, wist zij het zeker: dit is niet in de haak. Een artikel in de Libelle over cf deed mijn moeder beseffen dat dit was wat haar dochter had. Niets zo betrouwbaar als een moederinstinct, dat weet de huisarts nu ook. Want ook al deed hij mijn moeder aanvankelijk af als overbezorgd typetje, haar vasthoudendheid resulteerde in een test. Een positieve test. Helaas.

What are the chances

Inmiddels zijn we 34 jaar verder. Cystic Fibrosis is sinds zeven jaar opgenomen in de hielprik. Sinds de geboorte van mijn oudste nichtje. Zij heeft het gelukkig niet, net als mijn jongste nichtje. Het had gekund, want cf is een erfelijke aandoening. Mijn ouders bijvoorbeeld zijn allebei drager van het cf-gen. Die combinatie kan een ‘lijder’ tot gevolg hebben. Kan, want het hoeft niet.

Mijn zus heeft geen cf. Of zij drager is weten we niet. Ze heeft zich niet laten testen. Om een lijder te krijgen, moeten beide ouders minimaal drager zijn. Een van de ouders die drager of lijder is, kan in zijn of haar eentje in 90 procent van de gevallen geen cf’er voortbrengen. Deze veeleisendheden maken dat er niet veel cf’ers zijn. Ruim 1.500 in ons land, ruim 80.000 wereldwijd. Geschat wordt dat één op de vierendertig mensen drager is. Dat zou neerkomen op een half miljoen Nederlanders. Exacte cijfers zijn niet bekend, omdat veel mensen niet weten dat ze drager zijn. Tenzij ze een kindje met cf op de wereld zetten.

Cf in je lijf

Een voltreffer dus, mijn persoontje. Mijn ouders hebben het wat cf betreft helemaal goed afgewerkt, want één op de drie cf-patiënten krijgt diabetes en het laat zich raden: ook die was raak. Deze combinatie kan omdat cf door heel het lichaam zit. De aandoening valt onder de noemer ‘chronische longziekte’, maar feitelijk worden alle organen in meer of mindere mate door het taaie slijm aangetast. Slijm zit overal in het lijf om de organen soepel te houden. Net als smeer in een gewricht. Bij cf is in iedere cel het zout- en watertransport verstoord, wat maakt dat er te weinig vocht in het slijm komt en taai slijm het gevolg is. Dit taaie slijm kan gaan verstoppen, wat ervoor zorgt dat er in dat stukje orgaan geen bloed meer kan stromen. Hierdoor verliezen deze stukjes hun functie, ofwel ze verbindweefselen.

Ook is het taaie slijm een perfecte voedingsbodem voor bacteriën, die er gaan nestelen en voor ontstekinkjes kunnen zorgen. Ieder ontstekinkje geeft een litteken en ook dat zorgt voor functieverlies en dus verbindweefseling van het orgaan. Hoe vaker dit gebeurt, hoe minder functioneel het orgaan nog is. Het verschilt per patiënt hoe de ziekte zich in het lichaam ontwikkelt. In mijn geval is mijn alvleesklier voor een groot deel aangetast. Dat betekent onder meer dat de enzymen om vetten en eiwitten uit voeding te halen niet worden aangemaakt en ik hier dus pillen voor slik. Maar ook dat de eilandjes van langerhans niet worden aangemaakt en suikerziekte het gevolg is. Ook mijn lever en in grootser mate mijn longen zijn aangetast. Vooralsnog zorgen mijn darmen en nieren voor minder problemen. Bij andere cf-patiënten kan dat weer heel anders zijn.

Omdat de longen heel het lichaam van zuurstof moeten voorzien, zorgt een dysfunctie hiervan dat je in het dagelijks leven tegen een zuurstof- en dus ook energietekort aan loopt. Bovendien hebben alle organen zuurstof nodig om te kunnen functioneren. Als ze het door het taaie slijm al lastig hebben, bevordert vermindering van zuurstoftoevoer de situatie niet. Een transplantatie van de longen kan op een bepaald punt dus uitkomst bieden. Soms gaat dit gepaard met een levertransplantatie. Met name wanneer de verwachting is dat de lever de operatie en bijbehorende medicatie niet aankan. Of wanneer tijdens de transplantatie blijkt dat de lever het te moeilijk heeft. Op de ‘lijst’ zoals de transplantatielijst in de volksmond gemakkelijk wordt genoemd, sta ik nog niet.  Grofweg is mijn longcapaciteit krap 30% en wil men transplanteren bij twintig. Ik heb dus nog even.

Incasseren en accepteren

Sinds vijf jaar ben ik wel bekend in Groningen, bij het transplantatieteam. Meer ter kennismaking. Dat mocht het zover zijn, de weg is gemaakt en de mensen en het ziekenhuis – in een waarschijnlijk toch al overweldigende periode – niet zo nieuw meer zijn. Voor mij een prettige manier. Daarin kent mijn longarts mij maar al te goed. Want ook al zou je denken dat ik na 34 jaar  taaislijmziekte wel gewend ben aan het incasseren van slecht nieuws, kan ik je uit die droom helpen. Iedere nieuwe bijkomstigheid kan mijn gemoedstoestand weer flink op de kop zetten. Met name het gevoel van ‘is het nu al zover’ en de angst voor het onbekende brengen mij goed van mijn stuk. Dat resulteert over het algemeen eerst in de meest basale vraag: ‘Ga ik nu dood?’ Bij een ‘nee’ kom ik weer terug op aarde. Luister ik het behandelplan aan en neemt mijn strijdlust weer de overhand. Een ‘nee’ is op de ‘doodvraag’ bij een aandienende longtransplantatie niet met droge ogen te geven, dus snap ik de keuze mij hier al vroegtijdig op voor te bereiden. Vijf jaar geleden was het resultaat van “dat antwoord moet ik je schuldig blijven” immers nog mijlen ver weg en kon ik in alle rust deze route incasseren en accepteren. Hoe meer mijlen er nu achter ons komen te liggen, hoe meer ik vertrouwd raak met de omgeving en de gedachte dat het ‘eens’ zover zal zijn. En dat ‘eens’ steeds dichterbij komt.